大橋院長の為になるブログ

2020.02.13更新

HCM:家族性疾患、多様性表現型、life long disease

原因不明の心筋肥大、サルコペニア遺伝子の一部が関与、500人に一人、男女比は2:1、

HCMの治療: βブロッカージ、ソピラミド 突然死予防:アミオダロン、βブロッカー

非薬物治療:心筋切除術、経皮的中隔、焼却術、 ペースメーカー:突然死予防  家族性心筋症;高血圧,ファブリー病、

sarcopenic:40-60%,unknown:25-30% 何歳か? 心臓以外の症状、 ポンぺ病、As

家系図をしっかり作る!常染色体優性遺伝、心臓以外の症状;アミロイド―スから手根管症候群、ミトコンドリア心筋症,fabry病、

家族性の場合には未成人は一年ごとにチェック、成人は5年ごとにチェック、  遺伝子変異8サルコペニア、ポンぺ病)

複数の遺伝子変異が起こる。男性が見つかりやすい。心筋ミオシン結合蛋白、男性は30歳で発症、女性発症遅い、アイスランドは1000年人口移動がない、家族歴を追いやすい、

家族歴をきちんと作成し、LVHを追いかける。遺伝子だけでは病態速度が違う、いつDCMになるか?

ICDの植え込み:若年発症、予後の規定因子;心不全心房細動、塞栓症、HCMⅢ度以上、左室流出路狭窄の治療、息切れ、動機、失神、

運動負荷での評価、心房細動をいかに見つけるか、何回もHolter心電図をやる、外科的治療、PTSMA,中隔心筋切除術、僧帽弁検索の異常

 

投稿者: 大橋医院

SEARCH

ARCHIVE

CATEGORY

院長の為になるブログ お問い合わせ Facebook Facebook
doctorsfile