IgG4関連疾患
―21世紀に生まれた新たな全身疾患>
自己免疫性膵炎患者の諸臓器の検索から、血中のIgG4が高値を示し、
IgG4陽性形質細胞とリンパ球の密な浸潤と線維化を伴う腫瘤を諸臓器に
形成するという新しい疾患概念(IG4関連全身疾患)が提唱されてから
14年経つ。
本疾患は同時性あるいは異時性に全身諸臓器の腫大や結節、肥厚性病変をなどを認め、罹患臓器としては膵臓、胆管、肝臓、涙腺、唾液腺、前立腺、皮膚などのほぼ全臓器に及ぶ。病理学的アプローチをすることが多い。治療面ではステロイドが奏功するが、機能性障害の出現や高い再燃率が問題とナリ、リツキシマブが投与され良好な成績が穂国されている。
IgG4関連疾患は21世紀に生まれ、我が国から世界に発信した医学の新しい1ページを飾る疾患概念であるが、原因は不明である。
2018.05.23更新
IgG4関連疾患
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